كل الأقسام

الورم العصبي الليفي

الورم العصبي الليفي

نقدم لكم الورم العصبي الليفي عبر موقعنا الأفضل حور الورم الليفي العصبي هو مرض وراثي يتميز بأورام حميدة في الجلد والأنسجة الأخرى المصاحبة للأورام في أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي. إلى جانب التكوينات الورمية الحميدة غير المؤذية على الجلد ، يمكن أيضًا ملاحظة الأورام التي قد تسبب فقدان البصر أو السمع في رؤية الدماغ أو سنوات السمع. لهذا السبب ، فهي مجموعة من الأمراض التي يمكن أن تسبب خللًا عصبيًا أو هيكليًا خطيرًا. لقد ثبت أن اضطرابات النمو مثل صعوبات التعلم أكثر شيوعًا لدى مرضى الورم العصبي الليفي أكثر من الأفراد العاديين. ومع ذلك ، فبينما يعيش بعض المرضى دون مشاكل حتى نهاية حياتهم دون التسبب في أي أعراض ، يمكن أن يصبح بعض المرضى حالة مرضية تتطلب متابعة وعلاج مستمر منذ الطفولة.

    ما هو الورم العصبي الليفي

    الورم العصبي الليفي

    الورم الليفي العصبي هي أمراض وراثية. يتكون جسمنا من ملايين الخلايا. تحتوي كل هذه الخلايا على هياكل تسمى الكروموسومات ، وتحمل هذه الكروموسومات المعلومات اللازمة لبنية الخلايا في وحدات أصغر تسمى الجينات. التغييرات في الجينات تسمى الطفرات. تغير هذه الطفرات بنية الجينات وتسبب الأمراض. اليوم ، ثبت أن الطفرات الجينية مسؤولة عن العديد من الأمراض ، خاصة في مجموعة واسعة من الأمراض التي تتراوح من الأورام الحميدة إلى السرطان. مع استمرار البحث ، تظهر معلومات جديدة حول الجينات كل يوم.

    الأورام الليفية العصبية هي أيضًا أمراض وراثية. NF هو مرض وراثي سائد. لوحظ الجين NF1 على الكروموسوم 17 ، ويلاحظ الجين NF2 على الكروموسوم 22. يعني الوراثة السائدة أن الوراثة السائدة تعني أنه إذا كان لدى والد الفرد طفرة في هذا الجين ، فسيتم رؤية نفس المرض في الطفل الذي سيولد. نظرًا لأن نصف الكروموسومات في البشر موروثة من الأم والنصف الآخر من الأب ، فإن احتمال إصابة طفل الفرد المريض بالمرض هو النصف. ومع ذلك ، فإن نصف مرضى NF يتلقون هذا الجين من والديهم ، ويصاب نصفهم بهذا المرض نتيجة طفرات عفوية.

    ما هي أنواع مرض الورم العصبي الليفي

    وهي مقسمة إلى فئتين مختلفتين ، والتي توصف بالنوع 1 و 2. يسمى الورم العصبي الليفي من النوع الأول أيضًا باسم فون ريكلينغهاوزن أو الورم العصبي الليفي المحيطي. في النوع الأول من NF ، توجد بقع قهوة بالحليب على الجلد وأورام ليفي عصبية تحت الجلد في جميع أنحاء الجسم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن رؤية الجنف في العمود الفقري والأورام الحميدة في العين والدماغ. ما يقرب من نصف هؤلاء المرضى يعانون من مشاكل عقلية تتعلق بالتعلم.

    في الورم العصبي الليفي من النوع 2 ، تُرى الأورام العصبية السمعية الثنائية بالإضافة إلى تلك التي تظهر في النوع 1. هذه الأورام ، التي يمكن أن تسمى ورم العصب السمعي أو الورم الشفاني الدهليزي ، هي أورام تنشأ من غمد الزوجين القحفيين السابع والثامن من العصب المسؤول عن السمع والتوازن. وجودها على كلا الجانبين ، اليمين واليسار على حد سواء ، هو مرضي لـ NF Type 2 ، أي أنه تشخيصي.

    ما مدى شيوع الورم العصبي الليفي

    يحدث NF 1 في 1 من كل 3500 ولادة. تم العثور على NF 2 في واحد من كل 40000 ولادة.

    كيف يتم تشخيص الورم العصبي الليفي

    هناك معايير تشخيصية راسخة لتشخيص NF1. يكفي وجود 2 من المعايير التالية للتشخيص.

    • وجود أحد أفراد الأسرة مصابًا بمرض NF1.
    • 6 بقع أو أكثر من بقع القهوة بالحليب (قهوة بالحليب) على الجلد.
    • نمش في الفخذ أو الإبط.
    • بقع على قزحية العين.
    • تشوهات الهيكل العظمي (انحناء الساقين ، الجنف ، إلخ).
    • ورم العصب البصري.
    • الأورام الليفية العصبية على الجلد (نتوءات بحجم الحمص تحت الجلد).
    • نتوءات ناعمة على الجلد تنتشر على مساحة أكبر تسمى الورم الليفي العصبي الضفيري.

    لتشخيص NF 2 ، يكفي وجود ورم عصبي صوتي ثنائي.

    يمكن أيضًا إجراء الاختبارات المعملية لـ NF 1 و NF 2. يمكن إجراء الاختبارات الجينية وتشخيص المرض عن طريق الاختبارات الجينية قبل ظهور أعراض المرض.

    ما هي أعراض الورم العصبي الليفي

    قد يصاب المرضى الذين يعانون من NF بآفات جلدية قبل ظهور أعراض خطيرة تهدد الحياة. يمكن أن تؤدي القهوة التي تحتوي على بقع الحليب ، والتي تظهر بشكل شائع على الجلد ، إلى التشخيص من خلال التعرف على الأورام الليفية العصبية الموجودة تحت الجلد. في بعض الحالات ، يكون لون القهوة مع بقع الحليب باهتًا جدًا وقد لا يتم ملاحظته إلا إذا نظرت بعناية شديدة.

    الأورام الليفية العصبية هي أكثر الأورام شيوعًا ، خاصةً في NF 1. يمكن أن توجد هذه الأورام الحميدة على سطح الجلد أو تحت الجلد. تتكون الأورام الليفية العصبية من عصب ونسيج ضام. على الرغم من أن هذه الأورام عادة ما تكون في سن البلوغ ، إلا أنها يمكن أن تحدث في أي عمر. يختلف عدد الأورام الليفية العصبية بين المرضى. على الرغم من أن وجود ورم ليفي عصبي واحد لا يشير إلى تشخيص NF ، إلا أن وجود العديد من الأورام الليفية العصبية يجب أن يشير إلى وجود ورم ليفي عصبي.

    ما هي أسباب الورم العصبي الليفي

    الورم العصبي الليفي مرض وراثي. العوامل البكتيرية أو الفيروسية ، المواد السامة ليس لها مكان في تكوينها . لا يوجد دليل على أن العادات الغذائية لها دور في تطور الورم العصبي الليفي. هناك بعض الحقائق التي يجب على الأفراد المصابين بالورم الليفي العصبي مراعاتها خلال مراحل الزواج والإنجاب. الأطباء الذين يتابعون هؤلاء المرضى ملزمون أيضًا بإخبار مرضاهم عن الظروف التي قد تنشأ عند أطفالهم.

    ما هي طرق علاج الورم العصبي الليفي

    يجب تقييم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بـ NF1 من حيث الطول والوزن ومحيط الرأس وتقييم النمو الجنسي الطبيعي وعلامات إعاقة التعلم والمشاكل السلوكية. في هؤلاء الأطفال ، يجب تقييم الجلد بالكامل بعناية لكل من بقع القهوة بالحليب والأورام الليفية العصبية. من المهم في متابعة هذه الأورام سواء كانت تنمو أم لا. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن النمو والتشوه قد يكونان مؤشرات على التنكس الخبيث. يجب متابعة الأطفال الذين يتم تشخيصهم مبكرًا عن كثب لتطور ارتفاع ضغط الدم والجنف. نظرًا لاحتمال وجود أورام في المسارات البصرية والعصب السمعي في حالات الورم العصبي الليفي ، يجب متابعة هؤلاء الأطفال عن كثب من حيث الوظائف البصرية والسمعية. في الحالات التي يشتبه في وجود مشاكل أخرى ، يجب تطبيق اختبارات الدم وطرق التصوير المتقدمة.يجب أن يخضع الأطفال المصابون بمرض NF والذين لا تظهر عليهم أي أعراض لمراقبة الطبيب كل 6 أشهر أو 12 شهرًا.

    يجب متابعة المرضى البالغين المصابين بالورم العصبي الليفي على فترات منتظمة من حيث الآفات الجلدية ، والجنف ، وارتفاع ضغط الدم ، والوظائف البصرية والسمعية. بالإضافة إلى ذلك ، يجب دائمًا اعتبار أن آفات جديدة قد تحدث بالإضافة إلى الآفات الموجودة في هؤلاء المرضى. في حالة عدم وجود حالات تتطلب متابعة عن كثب ، يجب متابعة حالات الورم العصبي الليفي عند البالغين كل عام.

    اليوم ، على الرغم من العديد من التطورات في الطب الحديث ، لم يتم العثور على طريقة علاج نهائية للورم العصبي الليفي. في بعض الحالات ، يمكن إجراء الاستئصال الجراحي للتكوينات الورمية أو العلاج الإشعاعي لتقليلها. قد تؤدي إزالة الأورام في بعض نقاط العطاء إلى حدوث عجز عصبي إضافي لدى المرضى. قبل اتخاذ قرار بإجراء الجراحة لمثل هؤلاء المرضى ، يجب فحص حساب الربح والخسارة بالتفصيل. وبالمثل ، في الحالات التي يكون فيها العلاج الإشعاعي على جدول الأعمال ، فإن اتخاذ القرارات الصحيحة بين فوائد ومضار الإشعاع هي قضية تحتاج إلى المناقشة والبت فيها بين أقارب المريض والمرضى والأطباء.

    نتيجة لذلك ، على الرغم من أنه مرض نادر ، فإن كلا النوعين من الورم العصبي الليفي من الأمراض التي لها أهمية كبيرة فيما يتعلق بالصحة العامة ، لأنها مرض وراثي سائد ، أي مرض وراثي سائد. من المهم المتابعة والعلاج وتقديم الدعم الطبي والنفسي للأسر المصابة بهذا المرض.

    الزوار شاهدوا أيضاً