كل الأقسام

ما لا تعرفة عن مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة

ما لا تعرفة عن مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة

ما لا تعرفة عن مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة تعرف علية الان عبر موقعنا حور لكل ما يخص المرأة العربية يحدث مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة يحدث HDFN و FNAIT بسبب مناعة الأم لخلايا دم الجنين الوقاية والتشخيص والعلاج الفعال لهذه الأمراض هو عمل جماعي يتضمن تعاونًا وثيقًا بين أطباء التوليد والقابلات وأطباء الأطفال ومختبر أمراض الدم المناعي.

الأجسام المضادة للخلايا الحمراء في مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة (HDFN)

ما لا تعرفة عن مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة

التسبب في HDFN

يعتبر نزيف الجنين والأم (FMH) ، وهو مرور خلايا الدم الحمراء الجنينية إلى الدورة الدموية للأم ، أمرًا طبيعيًا أثناء الولادة ، ولكن بكميات صغيرة أيضًا في أي مرحلة من مراحل الحمل. يمكن أن يحدث التمنيع الخيفي للأم عندما يكون الجنين قد ورث مستضد الخلايا الحمراء من أبيه الذي تفتقر إليه الأم. يتعرف الجهاز المناعي للأم على مستضد الخلايا الحمراء الجنينية على أنه غريب ويطور أجسامًا مضادة ضده. نظرًا لأن الولادة تمثل أعلى خطر للإصابة بالتمنيع الخيفي للأم ، نادرًا ما يُلاحظ HDFN الوخيم في الحمل الأول. ومع ذلك ، في الحمل اللاحق ، تنتج تكرار التعرض للمستضد إلى إنتاج سريع للأجسام المضادة IgG القادرة على المرور عبر المشيمة. يؤدي ارتباط الأجسام المضادة للأم بخلايا الدم الحمراء الجنينية إلى تحللها المتسارع في الطحال والكبد الجنيني / حديثي الولادة (انحلال الدم خارج الأوعية الدموية).

يتم تحديد شدة HDFN بعدة عوامل ، مثل الاستجابة المناعية للأم وفصيلة الدم المعنية. يتم وصف الأجسام المضادة للخلايا الحمراء بشكل متكرر في فحص الأجسام المضادة قبل الولادة وارتباطها بـ HDFN في الجدول 1. بينما ترتبط أشد أشكال HDFN عادةً بالأجسام المضادة لـ D في الأمهات السلبيات من فئة RhD. قد تؤدي الأجسام المضادة لـ c ضد Rhc أيضًا إلى مضاعفات خطيرة عند أطفال الأمهات إيجابيات الريسوس. تسبب الأجسام المضادة لـ K ضد مستضدات فصيلة الدم Kell انحلال الدم وتثبط أيضًا إنتاج الخلايا الحمراء من خلال الارتباط بأسلاف الكريات الحمر الجنينية ، مما يؤدي إلى فقر الدم الجنيني الخطير والمبكر.

تؤدي زيادة انحلال الدم إلى تحفيز إنتاج الخلايا الحمراء (داء الكريات الحمر) ، وفقط في الحالات الأكثر شدة ستفشل الآليات التعويضية ، مما يؤدي إلى فقر الدم الجنيني. يزيد فقر الدم من حجم الدورة الدموية (الدورة الدموية المفرطة الديناميكية) ويسبب في المرحلة النهائية فشل القلب (كما يتضح من استسقاء الجنين) وموت الجنين / حديثي الولادة. يتم نقل البيليروبين الناتج عن انحلال الدم بشكل فعال في الدورة الدموية للأم عن طريق المشيمة. بعد الولادة ، لا يستطيع كبد الوليد غير الناضج التعامل مع زيادة البيليروبين وزيادة مستويات البيليروبين (فرط بيليروبين الدم) ، مما يؤدي إلى اليرقان (اليرقان). عندما يتواجد بكميات كبيرة ، يمكن أن يعبر البيليروبين الحاجز الدموي الدماغي ويتراكم في العقد القاعدية (اليرقان) ، مما يتسبب في إعاقة دائمة (شلل دماغي ، فقدان السمع ، مشاكل في الرؤية ، تأخر في النمو)

مراقبة حالات الحمل المعرضة لخطر الإصابة بـ HDFN

الغرض من الإدارة السابقة للولادة لتحصين الخلايا الحمراء هو الكشف في الوقت المناسب عن فقر الدم الجنيني الحاد الذي يحتاج إلى علاج ، وكذلك الحالات التي من المحتمل أن تحتاج إلى علاج ما بعد الولادة لـ HDFN

حوالي 1٪ من النساء الحوامل لديهن نتيجة إيجابية لاختبار الأجسام المضادة في فحص ما قبل الولادة. تتم مراقبة مستويات الأجسام المضادة المتورطة في HDFN طوال فترة الحمل. اعتمادًا على الشدة المتوقعة للأجسام المضادة ومستوياتها ، تتم متابعة المرأة الحامل في مركز رعاية الأمومة أو إحالتها إلى أخصائي في طب الجنين ، وفقًا لخطة المراقبة. يمكن تقييم خطر الإصابة بفقر الدم الجنيني من خلال فحص دوبلر للشريان الدماغي الأوسط للجنين (MCA) ، حيث تزيد سرعة التدفق في هذه الحالات بسبب الدورة الدموية المفرطة الديناميكية في الارتباط بدرجة فقر الدم لدى الجنين

ما لا تعرفة عن مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة

علاج HDFN

حتى الآن ، العلاج الوحيد المتاح لفقر الدم الجنيني الحاد هو نقل الدم داخل الرحم (IUT). تحدث الحالات الشديدة لتحصين الخلايا الحمراء حيث يلزم إجراء IUT في حوالي 1: 10000 حالة حمل. يتم نقل دم المتبرع ، وهو سلبي للمستضد الذي تحوي الأم ضده أجسام مضادة للخلايا الحمراء ، إلى الدورة الدموية للجنين من خلال ثقب في الوريد السري موجه بالموجات فوق الصوتية بإبرة تمر عبر بطن الأم. في بلدان الشمال الأوروبي ، يتركز هذا العلاج في مراكز طب الأجنة عالية التخصص. في كثير من الأحيان ، يجب إجراء IUTs المتكررة أثناء الحمل (فيديو 2).

يشمل العلاج السابق للولادة لـ HDFN أيضًا التسليم في أقرب وقت ممكن لتقصير وقت التعرض للأجسام المضادة للدم. في الحالات المتوسطة إلى الشديدة ، يتم التخطيط للولادة في الأسبوع 37 من عمر الحمل ، وفي بقية الحالات عند حوالي 40 أسبوعًا من الحمل.

الهدف من علاج ما بعد الولادة لـ HDFN

هو تجنب الضرر العصبي الناجم عن المستويات العالية من البيليروبين غير المقترن. يجب مراقبة مستويات البيليروبين عند حديثي الولادة ومعالجتها عن كثب ، في حالة ارتفاع المستوى بسرعة أو وصوله إلى عتبة معينة. العلاج الأساسي هو العلاج بالضوء المكثف. إذا لم يكن هذا كافيًا ، يجب إجراء نقل الدم ، واستبدال دم المتبرع بدم المتبرع لمعظم حديثي الولادة. يقلل نقل الدم من كمية البيليروبين والأجسام المضادة للخلايا الحمراء في الدورة الدموية لحديثي الولادة ، وكذلك علاج فقر الدم. بسبب خطر الإصابة بفقر الدم المبكر والمتأخر ، يحتاج الوليد إلى متابعة حتى عمر 3-4 أشهر والعلاج بنقل الخلايا الحمراء البسيط عند الضرورة.

قبل إدخال برامج الفحص والعلاج ، والأهم من ذلك ، برامج الوقاية من مضادات D ، كان HDFN هو السبب الوحيد الأكثر شيوعًا لوفيات الفترة المحيطة بالولادة (150 / 100،000 ولادة). اليوم ، معدل الوفيات من المرض منخفض (1-2 / 100،000 ولادة) ، مع أكثر من 95٪ من الأجنة الذين عولجوا بنقل الدم داخل الرحم يعيشون دون عواقب طويلة الأمد.

منع التمنيع الخيفي للخلايا الحمراء

السببان الرئيسيان للتمنيع الخيفي للخلايا الحمراء هما نقل مكونات الدم غير المتطابقة والتعرض لدم الجنين أثناء الحمل بسبب نزيف الجنين والأم.

مضادات D- الوقاية

إن إعطاء الغلوبولين المناعي المضاد لمضاد D بعد الولادة لامرأة سلبية الريسوس التي أنجبت طفلاً إيجابياً من فئة العامل الريسيسي كان بمثابة رعاية قياسية لمدة نصف قرن. الجرعة المعيارية من 250 إلى 300 ميكروغرام كافية لمنع تحصين ما يصل إلى 30 مل من دم الجنين ويجب إعطاؤها عن طريق العضل في أسرع وقت ممكن بعد الولادة ، وفي موعد لا يتجاوز 72 ساعة للحصول على التأثير الأمثل. إذا تم تجاوز الحد الزمني ، يجب الاستمرار في إعطاء مضاد D ، على الرغم من أنه من المفترض أن يكون فعاليته أقل فيما يتعلق بالوقاية. إذا تم تشخيص نزيف أكبر ، فيجب زيادة جرعة مضاد D بشكل متناسب.

يشمل العلاج الوقائي الروتيني لمضادات D أثناء الحمل (RAADP) إعطاء 300 ميكروغرام من الغلوبولين المناعي المضاد D في أو حول أسبوع الحمل 28. هذا يقلل من خطر التحصين ضد D إلى النصف. تم إعطاء RAADP سابقًا لجميع النساء الحوامل السلبيات من فئة RhD. تُمكِّن التشخيصات القائمة على الحمض النووي للجنين الخالي من الخلايا من الاستخدام المستهدف لمضاد D للحوامل فقط مع جنين إيجابي عامل الريسوس. تم تنفيذ هذه الممارسة بشكل روتيني كخدمة على مستوى السكان في بلدان الشمال الأوروبي

الوقاية المضادة لمضاد D المستندة إلى المخاطر مطلوبة في أي حالة أو إجراء سريري يزيد من خطر الإصابة بنقل الكوليسترول في الدم وبالتالي يزيد من خطر التمنيع الخيفي للأم. قبل الأسبوع الثامن من الحمل فقط ، يعتبر الحجم المتوقع لدم الجنين الذي يمكن أن ينتقل إلى الدورة الدموية للأم صغيرًا جدًا بحيث لا يمكن تحصين الأم.

يمكن لبرامج الوقاية المضادة لمضاد D المنفذة بشكل مناسب أن تمنع 99٪ من التمنيع الخيفي لـ RhD ، وبالتالي فهي أهم تدخل لتقليل الوفيات والمراضة من HDFN.

منع التمنيع الخيفي للخلايا الحمراء من خلال عمليات نقل الدم

يتم منع معظم التحصينات الناتجة عن نقل الدم أو منتجات الدم عن طريق مطابقة مجموعات الدم ABO- و RhD- و K لمكونات الدم التي يتم إعطاؤها للفتيات والنساء في سن الإنجاب. توسع بعض بنوك الدم المطابقة الوقائية لمجموعات RhCcEe الفرعية في الدم.

الأجسام المضادة للصفائح الدموية في قلة الصفيحات المناعية للجنين وحديثي الولادة (FNAIT)

التسبب في FNAIT

FNAIT هو مكافئ للصفائح الدموية لـ HDFN. يمكن أن يؤدي عدم التوافق بين الأم والجنين لمستضدات الصفائح الدموية البشرية (HPAs) إلى تحفيز الأجسام المضادة للأم التي تستهدف الصفائح الدموية الجنينية. تعبر الأجسام المضادة IgG الأم المضادة للصفائح الدموية المشيمة وترتبط بالصفائح الدموية للجنين ، مما ينتج إلى انهيارها في الطحال والكبد الجنيني / حديثي الولادة وتطور قلة الصفيحات.

FNAIT هو السبب الوحيد الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات الوليدي الوخيم عند الولدان الأصحاء المولودين بعد الولادة ، والذي يؤثر على 1: 1.100-2.500 حديثي الولادة

. تسبب الأجسام المضادة لـ HPA-1a 80 ٪ من حالات FNAIT ، تليها مضادات HPA-5b ومضادة HPA-15b. تختلف الأهمية السريرية للأجسام المضادة المختلفة لـ HPA باختلاف المجموعات العرقية. حتى الآن ، تم تحديد 37 نوعًا من الأجسام المضادة الخاصة بالصفائح الدموية والتي قد تسبب FNAIT.

تظهر معظم حالات FNAIT مع عدد صفيحات حديثي الولادة أقل بكثير من 50x109 / لتر قد تكون الأعراض السريرية من اعراض شديدة الى اعراض خفيفة ، مثل نمشات جلدية أو فرفرية ، إلى أعراض نزيف. تم الإبلاغ عن حدوث نزيف داخل الجمجمة (ICH) بسبب FNAIT في 1: 10000 ولادة ، وهو ما يعادل حوالي 10 ٪ من حالات FNAIT. تحدث غالبية هذه قبل الولادة.

العواقب السريرية لـ ICH بسبب FNAIT

هي إما تغيرات شديدة أو موت الجنين / حديثي الولادة في معظم الحالات. معدل تكرار ICH في حالات الحمل اللاحقة مرتفع. إذا لم يكن لدى طفل FNAIT الأول ICH ، فإن خطر الإصابة بـ ICH في الحمل التالي يكون أقل بكثير.

FNAIT

لم يقم أي بلد حتى الآن بتنفيذ برنامج الفحص. في حالة عدم وجود فحص ما قبل الولادة ، لا يتم تشخيص FNAIT إلا بعد قلة الصفيحات الشديدة والنزيف في الجنين أو الوليد.

العلاج الموصى به حاليًا للوقاية من FNAIT هو جرعة عالية أسبوعية من الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) للأم أثناء الحمل في حالات الحمل عالية الخطورة مع شقيق سابق مصاب بـ FNAIT شديد. تختلف توصيات العلاج المفصلة لا تزال هناك نقص في تنبؤات موثوقة لتحديد حالات الحمل عالية ومنخفضة الخطورة.

تعتبر الولادة المخطط لها - سواء عن طريق المهبل أو الولادة القيصرية - مهمة من أجل الحصول على صفائح دموية متوافقة ، وسلبية للمستضد الذي تحوي الأم ضده أجسامًا مضادة ، ومتوفرة في حالة حديثي الولادة شديدة نقص الصفيحات. يعتبر منع ICH من خلال زيادة عدد الصفائح الدموية فوق عتبة معينة حالة طارئة لحديثي الولادة ويجب استخدام مكونات الصفائح الدموية من متبرع عشوائي في حالة عدم وجود الصفائح الدموية المتوافقة في متناول اليد على الفور. يوصى أيضًا بأن يخضع جميع الرضع المصابين بـ FNAIT الشديد إلى الموجات فوق الصوتية في الجمجمة للكشف عن ICH.

منع FNAIT

يتم حاليًا إنتاج واختبار جسم مضاد لمنع الأمهات السلبيات من HPA-1a من التحصين الخيفي ، باستخدام نفس مبدأ الوقاية المضادة لـ D. هناك حاجة لبرامج الفحص قبل الولادة لتحديد النساء الحوامل السلبيات HPA-1a المعرضات للخطر لتحديد أولئك المؤهلين لمثل هذا العلاج الوقائي

الزوار شاهدوا أيضاً